La investigación en los últimos años ha dado lugar a un mayor arsenal terapéutico para estas patologías consideradas, hasta hace poco, raras.
La Asociación Española para el Estudio del Hígado (AEEH) celebra sus ‘Jornadas de Otoño’ dedicadas a las enfermedades hepáticas colestásicas e inmunomediadas: hepatitis autoinmune, colangitis esclerosante primaria y colangitis biliar primaria.
Tal y como explica María Carlota Londoño, especialista en el servicio de Hepatología del Hospital Clínic de Barcelona, y coordinadora de las jornadas, la importancia de celebrar estos encuentros radica en que, hasta ahora, “este tipo de patologías se consideraban raras”.
De hecho, según apunta la especialista, las tres enfermedades mencionadas al principio del artículo presentan el código Orphanet, una red que incluye a aquellas enfermedades que no afectan a más de 1 persona por cada 2.000 en la población europea y que se encuentran huérfanas de tratamiento. Esta nomenclatura es esencial para mejorar la visibilidad de las enfermedades raras en los sistemas de información sanitaria y para impulsar la investigación.
“Aunque hasta hace escasos años había muy pocos tratamientos, actualmente la investigación empieza a mostrar interés en estas tres enfermedades”, señala la hepatóloga.
En concreto, estas jornadas estuvieron dirigidas a especialistas en hepatología y gastroenterología y a residentes de la especialidad de Aparato Digestivo y Medicina Interna.
Retos en hepatitis autoinmune
La hepatitis autoinmune es una enfermedad crónica del hígado, poco frecuente y de causa desconocida. El desencadenante es una alteración de la respuesta inmunológica del propio enfermo, que destruye las células hepáticas e inflama el hígado.
“En esta enfermedad existen varios retos, empezando por el diagnóstico. La hepatitis autoinmune generalmente se presenta de forma crónica, pero actualmente se está incrementando el número de pacientes que se presentan de forma aguda. Estos pacientes constituyen un reto en sí mismos porque en la mayoría de los casos no presentan las características típicas de la enfermedad”, continúa Londoño. “No presentan anticuerpos o los niveles de inmunoglobulinas no son tan elevados como cabría esperar”, añade.
Asimismo, estos pacientes pueden presentan perivenulitis central en la biopsia hepática, que no se trata de una manifestación clásica de la hepatitis autoinmune pero que sí se observa en las formas de presentación aguda. El tratamiento de elección inicial suelen ser corticosteroides (prednisona, metilprednisolona) a dosis variables, para conseguir la remisión de la enfermedad. Sin embargo, “la decisión del tratamiento en los pacientes con una presentación aguda es difícil y en algunos casos es mejor indicar un trasplante hepático urgente”, resalta. “Las jornadas tendrán una charla específica sobre este tema, al tratarse de una enfermedad que presenta una gran dificultad tanto en el tratamiento como en el diagnóstico”, avanza la experta.
Otro reto en la hepatitis autoinmune es el tratamiento, “la combinación de corticoides y azatioprina es el tratamiento de elección desde hace 40 años porque la investigación no ha generado avances. El problema radica en que un 20-30% de estos pacientes no responden al tratamiento”, subraya la hepatóloga.
“En estos pacientes hay que buscar terapias más agresivas con inmunosupresores más potentes. En este sentido, las jornadas dedicarán dos charlas a este tema y una ponencia a la investigación de la hepatitis autoinmune”, señala Londoño.
Colangitis biliar primaria
La colangitis biliar primaria es una inflamación de las vías biliares en el hígado. Sin tratamiento —o si el paciente no responde al mismo— los conductos desaparecen, el hígado cicatriza y aparece cirrosis.
“Un 60% de los pacientes responden al tratamiento disponible (el ácido ursodesoxicólico), pero también existe un porcentaje que no responden al mismo, y hasta hace unos años no existía ninguna otra opción terapéutica”, explica Londoño. Actualmente, el ácido obeticólico es la única alternativa aprobada en segunda línea por las agencias reguladoras.
La colangitis biliar primaria avanza, en general, de forma lenta, a pesar de que existe una amplia variabilidad en cuanto a la rapidez de su progresión. “Estas jornadas van a incidir en cuáles son los pacientes con más riesgo de progresión hacia cirrosis hepática para buscar tratamientos mucho más agresivos, y cuáles son los pacientes candidatos a tratamientos de segunda línea”, manifiesta la coordinadora del encuentro.
Otro tema que se abordó en estos encuentros es el prurito, un síntoma frecuentemente asociado a las enfermedades que cursan con colestasis. “Se trata de una de las complicaciones que presenta mayor problema en el manejo de estos pacientes. Es un picor difícil de controlar que se va a exponer para reivindicar el papel que tiene enfermería en el control de este síntoma”, puntualiza la especialista, quien incide en que las escalas de picor son herramientas efectivas para abordar el prurito en los pacientes.
Colangitis esclerosante primaria
La colangitis esclerosante primaria es una enfermedad colestásica crónica, caracterizada por una inflamación con fibrosis y obliteración de las vías biliares intrahepáticas y extrahepáticas. Se asocia a una colitis ulcerosa en la mayoría de los casos y el proceso de colestasis crónica conduce a una cirrosis biliar finalmente.
Se trata de una enfermedad poco prevalente en los países del sur de Europa y, por el contrario, especialmente frecuente en los países escandinavos. “Esto genera problemas a la hora de diagnosticar la enfermedad en aquellos pacientes que no presentan la tipología clásica”, puntualiza Londoño.
La progresión de esta enfermedad puede conducir a tumores de los conductos biliares o del hígado; el colangiocarcinoma, un tumor con un pronóstico muy pobre en la mayoría de los pacientes. Actualmente, no existe un tratamiento específico para esta enfermedad.
“Hay que buscar estrategias para conseguir un diagnóstico precoz de este tumor, así como planes terapéuticos para mejorar la supervivencia de estos pacientes”, reclama.
Nuevas investigaciones
La jornada concluyó con un bloque denominado ‘Viaje a lo desconocido’ en el que se abordó la enfermedad por IgG4. Se trata de una patología poco prevalente, pero cada vez más habitual en el Norte de Europa y en los países de Oriente. “Es importante abordar cómo hay que diagnosticar y tratar esta enfermedad”, subraya la coordinadora.
Además se habló de temas relevantes como los hallazgos histológicos de estas enfermedades autoinmunes, el impacto de la COVID-19 y la vacunación en las enfermedades colestásicas e inmunomediadas, y el papel del trasplante hepático en estas enfermedades.
Fuente: gacetamedica.com
