Hepatitis autoimmune

Ago 19, 2019

INTRODUCCIÓ

L´ hepatitis autoinmune és una malaltia hepàtica que es produeix per una disfunció del sistema inmunitari que provoca que aquest ataqui i destrueixi les cèl·lules del fetge. És a dir, els mecanismes de defensa del propi cos reaccionen en front a les cèl·lules hepàtiques.

La malaltia és poc freqüent, sol presentar-se com una hepatitis aguda greu, com una hepatitis crònica o com una cirrosi i es caracteritza perquè millora amb medicaments immunosupressors. La presència d’anticossos antinuclears i la seva similitud amb diversos símptomes del lupus eritematós sistèmic va fer que es etiquetés com a hepatitis lupoide. Posteriorment es va demostrar que aquesta malaltia no estava relacionada amb el lupus, de manera que, actualment, es denomina hepatitis autoimmune. Aquesta hepatitis es torna crònica i no pot prevenir-se.

Causes

No es coneixen les causes però es pensa que pot haver-hi una predisposició genètica, ja que moltes vegades afecta persones amb familiars que tenen malalties autoinmunes.Se ha suggerit que alguns agents ambientals tòxics o microbians podrien ser els factors precipitants de l’inici de la malaltia. Així s’ha implicat a virus que ocasionen diferents malalties com el xarampió o la malaltia del petó, així com el virus de l’hepatitis A. També alguns fàrmacs, entre ells alguns que s’utilitzen per reduir el colesterol com la pravastatina i l’atorvastatina. També s’ha postulat l’acció d’alguns productes d’herbolari. No obstant això, no hi ha cap evidència segura que siguin els responsables de la malaltia.

Presentació i simptomatologia

L’hepatitis autoimmune és poc freqüent i es dóna principalment en nenes i dones joves; afecta el sexe femení en un 70% dels casos. La malaltia pot iniciar-se a qualsevol edat, però és més freqüent en l’adolescència o en l’inici de l’edat adulta. Els símptomes més comuns de l’hepatitis autoimmune són el cansament, molèsties abdominals imprecises, dolors articulars, pruïja, icterícia, hepatomegàlia i aranyes vasculars (dilatacions venoses) a la pell. Quan els pacients presenten una cirrosi hepàtica poden tenir, a més, ascites (líquid en la cavitat abdominal) i encefalopatia hepàtica (estat de confusió mental). El 60% dels pacients té anticossos antinuclears i anticossos antimúsculo llis. Més del 80% dels casos té un augment de les gammaglobulines en sang. Alguns pacients presenten associades altres malalties autoimmunes tals com tiroïditis, colitis ulcerosa, diabetis, vitiligen (zones de pell despigmentades) o síndrome de Sjögren (síndrome que cursa amb sequedat ocular i / o de boca).

Diagnòstic

El diagnòstic es basa en dades clíniques i analítiques i també en la biòpsia hepàtica en la qual, en general, hi ha unes alteracions molt suggestives de la malaltia. Són especialment importants per al diagnòstic la presència d’anticossos antinuclears, antimúsculo llis o anti fetge ronyó (LKM1). Aquests últims anticossos es presenten en el tipus 2 d’hepatitis autoimmune que és molt poc freqüent, de predomini en nens i amb la necessitat de mantenir el tractament immunosupressor de forma gairebé indefinida. També hi ha un augment de les globulines gamma. Han d’excloure altres malalties hepàtiques, com ara hepatitis víriques, malaltia de Wilson, hemocromatosi, deficiència d’alfa-1- antitripsina i hepatitis induïda per fàrmacs. La biòpsia hepàtica és important tant per al diagnòstic com per al pronòstic de la malaltia. Les troballes histològiques poden mostrar des de la presència de signes histològics propis de l’hepatitis autoimmune, a canvis que indiquen progressió de la malaltia com la presència de fibrosi i finalment una cirrosi hepàtica.

Curs i pronòstic

La majoria de pacients responen bé al tractament immunosupressor. Quan això passa la supervivència de la malaltia és molt bona i depèn de la gravetat de la mateixa en el moment del diagnòstic. Els pacients que ja tenen cirrosi quan es diagnostica la malaltia, tenen un pitjor pronòstic. La supervivència als 10 anys dels pacients sense tractament és d’aproximadament d’un 10%.

Tractament

L’objectiu del tractament de l’hepatitis autoimmune és la curació o el control de la malaltia. Entre les dues i tres quartes parts dels pacients normalitzen les proves de funció hepàtica. Estudis realitzats a llarg termini demostren que la majoria presenten la malaltia controlada, més que curada, ja que molts d’ells recauen dins dels sis mesos després d’abandonar la medicació. A més, la immensa majoria dels pacients necessiten mantenir la medicació, encara que sigui a dosis baixes, durant molt de temps per poder controlar la malaltia. El tractament de l’hepatitis autoimmune consisteix en l’administració de fàrmacs immunosupressors ja sigui amb prednisona sola o en combinació amb azatioprina. El tractament mèdic ha mostrat ser eficaç sobre els símptomes de la malaltia, les proves de funció hepàtica i augmenta la supervivència en la majoria dels pacients. Normalment s’inicia el tractament amb 60 mg / dia de prednisona o bé a dosi de 30 mg / dia de prednisona al dia juntament amb 50-100 mg / dia d’azatioprina. Aquest tractament s’ha de prolongar durant diverses setmanes fins a obtenir la remissió de la malaltia, moment en què les dosis de prednisona es redueixen progressivament fins a les mínimes necessàries per mantenir controlada l’activitat del procés. La suspensió del tractament comporta el risc de recaigudes, que poden ser difícils de controlar. L’inconvenient de la utilització de la prednisona a dosis altes durant temps, és l’aparició de greus efectes secundaris, com ara, hipertensió arterial, diabetis, pèrdua de massa òssia i cataractes. Les dosis baixes de prednisona solen emprar-se en combinació amb azatioprina. No tots els pacients amb hepatitis autoimmune responen al tractament amb prednisona. En aquests casos es poden provar altres fàrmacs com budesònida, ciclosporina, tacrolimus o micofelonato. Aproximadament entre el 15-20% dels pacients presenten un curs progressiu malgrat rebre el tractament apropiat. Això és més comú en pacients que presenten una cirrosi hepàtica en el moment del diagnòstic. Tals pacients és poc probable que responguin a altres tractaments mèdics, i en aquests, s’ha de considerar la possibilitat de sotmetre a un trasplantament hepàtic.

Síndrome de solapament

Es parla de síndrome de solapament o “overlap” quan coexisteixen manifestacions analítiques i / o histològiques de dues malalties “autoimmunes”: hepatitis autoimmune, cirrosi biliar primària i colangitis esclerosant primària. La freqüència d’aquestes síndromes de solapament és poc clara, si bé es considera que fins a un 10% dels pacients adults amb hepatopatia autoimmune poden presentar un solapament cirrosi biliar primària-hepatitis autoimmune. El solapament colangitis esclerosant primària-hepatitis autoimmune apareix generalment en nens, adolescents o adults joves amb una prevalença del 6-8%. A causa de l’escàs nombre i heterogeneïtat dels pacients, no s’han pogut establir unes pautes terapèutiques específiques basades en assaigs clínics. Per tant, el tractament de la síndrome de solapament està orientat a millorar el quadre colestásico o hepàtic mitjançant la combinació d’àcid ursodesoxicòlic i de diversos immunomoduladors, bàsicament corticosteroides i / o azatioprina. En el solapament cirrosi biliar primària-hepatitis autoimmune es recomana iniciar tractament amb 15 mg / kg / d de àcid ursodesoxicòlic i, depenent de la resposta terapèutica, afegir o no 10-15 mg / d de prednisona. En la síndrome de solapament colangitis esclerosantehepatitis autoimmune, que generalment afecta a les petites vies biliars intrahepàtiques, s’aconsella el tractament combinat d’àcid ursodesoxicòlic i una pauta d’immunosupressió. Quan la malaltia progressa el procediment terapèutic adequat és el trasplantament hepàtic.

Per a més informació descarregar el pdf:Hepatitis_Autoinmune

Per a més  informació descarregar el pdf : Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis

19/08/2019

Info de contacte

Pere Vergés 1, pis 8, desp 11, Hotel d’Entitats La Pau,    08020 – Barcelona

}

Dill-Dij de 09:00-13:30h.

933 145 209 – 615 052 266

Envia'ns un missatge