29 de octubre: Dia Mundial de la Colangitis Esclerosante Primària (CEP)

Avui es celebra el Dia Mundial de la Colangitis Esclerosant Primària (CEP), una malaltia hepàtica crònica poc freqüent que pot presentar-se a totes les edats, però especialment en adults.

Consisteix en una inflamació crònica dels conductes biliars (colangitis), des dels microscòpics que estan a l’interior del fetge, fins la resta de grans conductes que drenen la bilis en la primera porció de l’intestí (duodè). Aquesta inflamació crònica produeix una cicatrització amb fibrosi d’aquests conductes que queden rígids (esclerosant), i amb zones d’obstrucció i dilatació segmentària, donant una imatge d’aspecte arosariat de les vies biliars. A més es denomina primària perquè no és secundària a una causa coneguda, com pugui ser una actuació quirúrgica prèvia sobre les vies biliars, o una infecció per agents microbians, o altres causes.

Causa

La causa de la malaltia és desconeguda. S’han identificat diferents factors genètics i adquirits, tòxics o infecciosos, que podrien jugar-hi un paper. La hipòtesi d’un agent tòxic o infecciós s’ha basat en la freqüent associació de la colangitis esclerosant primària amb una colitis ulcerosa (malaltia inflamatòria de l’intestí), i s’ha especulat que la lesió biliar podria ser deguda al pas de bacteris intestinals al fetge, on s’iniciaria el procés inflamatori que donaria lloc a una fibrosi concèntrica de les vies biliars. La pèrdua progressiva dels conductes biliars produiria colèstasi progressiva, fibrosi i cirrosi biliar.

Presentació i simptomatologia

La malaltia sol afectar a individus joves, entre 30 i 50 anys, i predomina en homes. Aproximadament el 70% dels pacients pateix una malaltia inflamatòria intestinal, concretament una colitis ulcerosa.

Les manifestacions clíniques són molt variables. Alguns pacients no tenen símptomes i són avaluats davant l’existència d’un augment de la fosfata alcalina, habitualment en el context d’una malaltia inflamatòria intestinal (formes asimptomàtiques).

Altres pacients tenen símptomes inespecífics o intermitents més o menys notoris de malaltia hepàtica crònica. En aquests casos pot haver-hi picor i astènia (cansament), i molt rarament icterícia com a primera manifestació. En ocasions la malaltia es diagnostica en fases avançades quan ja hi ha ascites o hemorràgia digestiva per varius esofàgiques.

La malaltia pot afectar a tots els conductes biliars. Hi ha una forma exclusivament intrahepàtica (5% dels casos) coneguda com a colangitis esclerosant de petits conductes. Les manifestacions clíniques d’aquesta forma són similars a la malaltia clàssica, tot i que el curs és més benigne i únicament una mínima proporció progressa a colangitis de grans conductes.

En ocasions la colangitis es complica per una infecció per un agent bacterià. En aquests casos hi ha dolor abdominal, febre important i aparició d’icterícia (color groguenc de la pell i del blanc dels ulls). Aquests episodis apareixen generalment quan hi ha zones de l’arbre biliar obstruïdes total o parcialment, el qual afavoreix la sobreinfecció bacteriana perquè el curs de la bilis està interromput.

Diagnòstic

El diagnòstic de la colangitis esclerosant primària es basa en les manifestacions clíniques, les alteracions analítiques que avalen la colèstasi, i l’absència d’una causa coneguda d’obstrucció biliar. Això sol realitzar-se mitjançant una ecografia. No obstant la malaltia es diagnostica al posar de manifest les zones estretes i dilatades de les vies biliars. Actualment, la prova diagnòstica essencial és la colangioressonància magnètica que ha desplaçat a la colangiopancreatografia retrògrada endoscòpica, que és una tècnica invasiva i amb una taxa de complicacions no menyspreable. No obstant, en ocasions la colongiografía retrògrada és l’única exploració que permet visualitzar les vies biliars. Es tracta d’una prova radiològica que consisteix en la injecció de contrast a l’interior dels conductes biliars a través de la canulació endoscòpica de la zona de la desembocadura dels mateixos, en el duodè.

La biòpsia hepàtica, generalment, no és necessària pel diagnòstic. Dóna suport als descobriments colangiogràfics i té especial interès quan la malaltia afecta als conductes biliars de petit calibre. La lesió característica de colangitis fibrosa obliterant només s’observa en el 30% dels casos. És més comuna que la biòpsia mostri canvis inespecífics de malaltia biliar.

Aquests descobriments poden suggerir altres diagnòstics com la Colangitis Biliar Primària (CBP), hepatitis crònica o fins i tot una obstrucció biliar extrahepàtica.

Curs i pronòstic

El curs de la malaltia acostuma a ser impredictible tot i que amb freqüència té períodes asimptomàtiques de durada prolongada. La malaltia té, no obstant, un curs progressiu i apareixen els símptomes de colèstasi (picor, molèsties abdominals i icterícia) i manifestacions d’insuficiència hepatocel·lular. La supervivència mitjana dels pacients oscil·la entre 10 i 15 anys des del diagnòstic de la malaltia. Entre el 8 i el 18% dels pacients amb colangitis esclerosant primària desenvolupen un tumor dels conductes biliars denominat colangiocarcinoma, tumor que comporta molt mal pronòstic amb una supervivència mitjana inferior a l’any.

Tractament

No existeix cap tractament eficaç per a la colangitis esclerosant primària. L’àcid ursodesoxicòlic no és eficaç com en la Colangitis Biliar Primària, però millora les alteracions analítiques i té un cert efecte favorable. A dosis de 20mg/kg de pes i dia s’ha mostrat eficaç al disminuir la intensitat de la colèstasi i la progressió de les lesions, tot i que no augmenta l’esperança de vida. En els pacients amb episodis freqüents d’infecció de la via biliar es recomana la profilaxi amb antibiòtics. En aquells pacients amb episodis freqüents de la via biliar es recomana la profilaxi amb antibiòtics. En aquells pacients que presenten una estenosi o obstrucció crònica segmentària de la via biliar que dificulta el flux biliar s’empren tècniques endoscòpiques, radiològiques o quirúrgiques, per combatre les obstruccions mitjançant la dilatació amb els balcons adequats o amb la col·locació de pròtesis temporals. En els pacients amb colèstasi intensa han d’afegir-se suplements de vitamines i calci. Per combatre la picor s’utilitza la colestiramina, així com la rifampicina i la naltrexona, i en casos extrems la diàlisi amb albúmina.

El trasplantament hepàtic està indicat quan la malaltia progressa i hi ha insuficiència hepatocel·lular o episodis recurrents de colangitis bacteriana secundària. Els pacients sotmesos a un trasplantament hepàtic tenen una supervivència del 80-90% en el primer any i del 60-80% als 5 anys, amb una excel·lent qualitat de vida després de la recuperació. El trasplantament està contraindicat quan hi ha un colangiocarcinoma.

Font: albi-espana.org

Notícia traduïda per l’ASSCAT