29 de octubre: Día Mundial de la Colangitis Esclerosante Primaria (CEP)

Hoy se celebra el Día Mundial de la Colangitis Esclerosante Primaria (CEP), una enfermedad hepática crónica poco frecuente que puede presentarse a todas las edades, pero especialmente en adultos.

Consiste en una inflamación crónica de los conductos biliares (colangitis), desde los microscópicos que están en el interior del hígado, hasta el resto de grandes conductos que drenan la bilis en la primera porción del intestino (duodeno). Esta inflamación crónica produce una cicatrización con fibrosis de estos conductos que quedan rígidos (esclerosante), y con zonas de obstrucción y dilatación segmentaria, dando una imagen de aspecto arosariado de las vías biliares. Además se denomina primaria porque no es secundaria a una causa conocida, como pueda ser una actuación quirúrgica previa sobre las vías biliares, o una infección por agentes microbianos, u otras causas.

Causa

La causa de la enfermedad es desconocida. Se han identificado diferentes factores genéticos y adquiridos, tóxicos o infecciosos, que podrían jugar un papel. La hipótesis de un agente tóxico o infeccioso se ha basado en la frecuente asociación de la colangitis esclerosante primaria con una colitis ulcerosa (enfermedad inflamatoria del intestino), y se ha especulado que la lesión biliar podría ser debida al paso de bacterias intestinales al hígado, donde se iniciaría el proceso inflamatorio que daría lugar a una fibrosis concéntrica de las vías biliares. La pérdida paulatina de los conductos biliares produciría colestasis progresiva, fibrosis y cirrosis biliar.

Presentación y sintomatología

La enfermedad suele afectar a individuos jóvenes, entre 30 y 50 años, y predomina en varones. Aproximadamente el 70% de los pacientes padece una enfermedad inflamatoria intestinal, concretamente una colitis ulcerosa.

Las manifestaciones clínicas son muy variables. Algunos pacientes carecen de síntomas y son evaluados ante la existencia de un aumento de la fosfata alcalina, habitualmente en el contexto de una enfermedad inflamatoria intestinal (formas asintomáticas).

Otros pacientes tienen síntomas inespecíficos e intermitentes más o menos notorios de enfermedad hepática crónica. En estos casos puede haber prurito y astenia (cansancio), y muy raramente ictericia como primera manifestación. En ocasiones la enfermedad se diagnostica en fases avanzadas cuando ya hay ascitis o hemorragia digestiva por varices esofágicas.

La enfermedad puede afectar a todos los conductos biliares. Hay una forma exclusivamente intrahepática (5% de los casos) conocida como colangitis esclerosante de pequeños conductos. Las manifestaciones clínicas de esta forma son similares a la enfermedad clásica, aunque el curso es más benigno y únicamente una mínima proporción progresa a colangitis de grandes conductos.

En ocasiones la colangitis se complica por una infección por un agente bacteriano. En estos casos hay dolor abdominal, fiebre importante y aparición de ictericia (color amarillo de la piel y del blanco de los ojos). Estos episodios aparecen generalmente cuando hay zonas del árbol biliar obstruidas total o parcialmente, lo cual favorece la sobreinfección bacteriana porque el curso de la bilis está interrumpido.

Diagnóstico

El diagnóstico de la colangitis esclerosante primaria se basa en las manifestaciones clínicas, las alteraciones analíticas que avalan la colestasis, y la ausencia de una causa conocida de obstrucción biliar. Esto suele realizarse mediante una ecografía. Sin embargo la enfermedad se diagnostica al poner de manifiesto las zonas de estrecheces y dilataciones de las vías biliares. Actualmente, la prueba diagnóstica esencial es la colangiorresonancia magnética que ha desplazado a la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica, que es una técnica invasiva y con una tasa de complicaciones no despreciable. No obstante, en ocasiones la colongiografía retrógrada es la única exploración que permite visualizar las vías biliares. Se trata de una prueba radiológica que consiste en la inyección de contraste en el interior de los conductos biliares a través de la canulación endoscópica de la zona de la desembocadura de los mismos, en el duodeno.

La biopsia hepática, generalmente, no es necesaria para el diagnóstico. Apoya los hallazgos colangiográficos y tiene especial interés cuando la enfermedad afecta a los conductos biliares de pequeño calibre. La lesión característica de colangitis fibrosa obliterante sólo se observa en el 30% de los casos. Es más común que la biopsia muestre cambios inespecíficos de enfermedad biliar.

Estos hallazgos pueden sugerir otros diagnósticos como la Colangitis Biliar Primaria (CBP), hepatitis crónica o incluso una obstrucción biliar extrahepática.

Curso y pronóstico

El curso de la enfermedad acostumbra a ser impredecible aunque con frecuencia tiene períodos asintomáticos de duración prolongada. La enfermedad tiene, no obstante, un curso progresivo y aparecen los síntomas de colestasis (prurito, molestias abdominales e ictericia) y manifestaciones de insuficiencia hepatocelular. La supervivencia media de los pacientes oscila entre 10 y 15 años desde el diagnóstico de la enfermedad. Entre el 8 y el 18% de los pacientes con colangitis esclerosante primaria desarrollan un tumor de los conductos biliares denominado colangiocarcinoma, tumor que comporta muy mal pronóstico con una supervivencia media inferior al año.

Tratamiento

No existe ningún tratamiento eficaz para la colangitis esclerosante primaria. El ácido ursodesoxicólico no es eficaz como en la Colangitis Biliar Primaria, pero mejora las alteraciones analíticas y tiene un cierto efecto favorable. A dosis de 20 mg/kg de peso y día se ha mostrado eficaz al disminuir la intensidad de la colestasis y la progresión de las lesiones, aunque no aumenta la esperanza de vida. En los pacientes con episodios frecuentes de infección de la vía biliar se recomienda la profilaxis con antibióticos. En aquellos pacientes con episodios frecuentes de la vía biliar se recomienda la profilaxis con antibióticos. En aquellos pacientes que presentan una estenosis u obstrucción crónica segmentaría de la vía biliar que dificulta el flujo biliar se emplean técnicas endoscópicas, radiológicas o quirúrgicas, para combatir las obstrucciones mediante la dilatación con los balcones adecuados o con la colocación de prótesis temporales. En los pacientes con colestasis intensa deben añadirse suplementos de vitaminas y calcio. Para combatir el prurito se utiliza la colestiramina, así como la rifampicina y la naltrexona, y en casos extremos la diálisis con albúmina.

El trasplante hepático está indicado cuando la enfermedad progresa y hay insuficiencia hepatocelular o episodios recurrentes de colangitis bacteriana secundaria. Los pacientes sometidos a un trasplante hepático tienen una supervivencia del 80-90% en el primer año y del 60-80% a los 5 años, con una excelente calidad de vida después de la recuperación. El trasplante está contraindicado cuando hay un colangiocarcinoma.

Fuente: albi-espana.org