Hepatitis Autoinmune

La hepatitis autoinmune es una enfermedad hepática que se produce por una disfunción del sistema inmunitario que provoca que éste ataque y destruya las células del hígado. Es decir los mecanismos de defensa del propio cuerpo reaccionan frente a las células hepáticas.

La enfermedad es poco frecuente, suele presentarse como una hepatitis aguda grave, como una hepatitis crónica o como una cirrosis, y se caracteriza porque mejora con medicamentos inmunosupresores. La presencia de anticuerpos antinucleares y su similitud con varios síntomas del lupus eritematoso sistémico hizo que se etiquetara como hepatitis lupoide. Posteriormente se demostró que esta enfermedad no estaba relacionada con el lupus, de manera que, actualmente, se denomina hepatitis autoinmune.

Esta hepatitis se vuelve crónica y no puede prevenirse.

Causa

No se conocen las causas pero se piensa que puede haber una predisposición genética, ya que muchas veces afecta a personas con familiares que tienen enfermedades autoinmunes.Se ha sugerido que algunos agentes ambientales tóxicos o microbianos podrían ser los factores precipitantes del inicio de la enfermedad. Así se ha implicado a virus que ocasionan diferentes enfer­medades como el sarampión o la enfermedad del beso, así como el virus de la hepatitis A. También algunos fármacos, entre ellos algunos que se utilizan para reducir el colesterol como la pravastatina y la atorvastatina.

También se ha postulado la acción de algunos productos de herbolario. Sin embargo, no hay ninguna evidencia segura de que sean los responsables de la enfermedad.

Presentación y sintomatología

La hepatitis autoinmune és poco frecuente y se da principalmente en niñas y mujeres jóvenes; afecta al sexo femenino en un 70% de los casos. La enfermedad puede iniciarse a cualquier edad, pero es más frecuente en la adolescencia o en el inicio de la edad adulta. Los síntomas más comunes de la hepatitis autoinmune son el cansancio, molestias abdominales imprecisas, dolores articulares, prurito, ictericia, hepatomegalia y arañas vasculares (dilataciones venosas) en la piel. Cuando los pacientes presentan una cirrosis hepática pueden tener, además, ascitis (líquido en la cavidad abdominal) y encefalopatía hepática (estado de confusión mental).

El 60% de los pacientes tiene anticuerpos antinucleares y anticuerpos antimúsculo liso. Más del 80% de los casos tiene un aumento de las gammaglobulinas en sangre. Algunos pacientes presentan asociadas otras enferme­dades autoinmunes tales como tiroiditis, colitis ulcerosa, diabetes, vitíligo (zonas de piel despigmentadas) o síndrome de Sjógren (síndrome que cursa con sequedad ocular y/o de boca).

Diagnóstico

El diagnóstico se basa en datos clínicos y analíticos y también en la biopsia hepática en la cual, en general, hay unas alteraciones muy sugestivas de la enfermedad. Son especialmente importantes para el diagnóstico la presencia de anticuerpos antinucleares, antimúsculo liso o anti hígado riñón (LKM1). Estos últimos anticuerpos se presentan en el tipo 2 de hepatitis autoinmune que es muy poco frecuente, de predominio en niños y con la necesidad de mantener el tratamiento inmunosupresor de forma casi indefinida. También hay un aumento de las globulinas gamma. Deben excluirse otras enfermedades hepáticas, tales como hepatitis víricas, enfermedad de Wilson, hemocromatosis, deficiencia de alfa-1- antitripsina y hepatitis inducida por fármacos.

La biopsia hepática es importante tanto para el diagnósti­co como para el pronóstico de la enfermedad. Los hallazgos histológicos pueden mostrar desde la presencia de signos histológicos propios de la hepatitis autoinmune, a cambios que indican progresión de la enfermedad como la presencia de fibrosis y finalmente una cirrosis hepática.

Curso y pronóstico

La mayoría de pacientes responden bien al tratamiento inmunosupresor. Cuando esto ocurre la supervivencia de la enfermedad es muy buena, y depende de la gravedad de la misma en el momento del diagnóstico. Los pacientes que ya tienen cirrosis cuando se diagnostica la enfermedad, tienen un peor pronóstico. La supervivencia a los 10 años de los pacientes sin tratamiento es de aproximadamente de un 10%.

Tratamiento

El objetivo del tratamiento de la hepatitis autoinmune es la curación o el control de la enfermedad. Entre las dos y tres cuartas partes de los pacientes normalizan las pruebas de función hepática. Estudios realizados a largo plazo demuestran que la mayoría presentan la enfermedad controlada, más que curada, ya que muchos de ellos recaen dentro de los seis meses después de abandonar la medicación. Además, la inmensa mayoría de los pacientes necesitan mantener la medicación, aunque sea a dosis bajas, durante mucho tiempo para poder controlar la enfermedad.

El tratamiento de la hepatitis autoinmune consiste en la administración de fármacos inmunosupresores ya sea con prednisona sola o en combinación con azatioprina. El tratamiento médico ha mostrado ser eficaz sobre los síntomas de la enfermedad, las pruebas de función hepática y aumenta la supervivencia en la mayoría de los pacientes. Normalmente se inicia el tratamiento con 60mg/día de prednisona o bien a dosis de 30mg/día de prednisona al día junto con 50-100 mg/día de azatioprina. Este tratamiento debe prolongarse durante varias semanas hasta obtener la remisión de la enfermedad, momento en que las dosis de prednisona se reducen progresivamente hasta las mínimas necesarias para mantener controlada la actividad del proceso. La suspen­sión del tratamiento comporta el riesgo de recaídas, que pueden ser difíciles de controlar. El inconveniente de la utilización de la prednisona a dosis altas durante tiempo, es la aparición de graves efectos secundarios, tales como, hipertensión arterial, diabetes, pérdida de masa ósea y cataratas. Las dosis bajas de prednisona suelen emplearse en combinación con azatioprina. No todos los pacientes con hepatitis autoinmune responden al tratamiento con prednisona. En estos casos se pueden probar otros fármacos como budesonida, ciclosporina, tacrolimus o micofelonato.

Aproximadamente entre el 15-20% de los pacientes presentan un curso progresivo a pesar de recibir el tratamiento apropiado. Esto es más común en pacientes que presentan una cirrosis hepática en el momento del diagnóstico. Tales pacientes es poco probable que respondan a otros tratamientos médicos, y en estos, se debe de considerar la posibilidad de someterse a  un trasplante hepático.

Síndrome de solapamiento

Se habla de síndrome de solapamiento o “overlap” cuando coexisten manifestaciones analíticas y/o histoló­gicas de dos enfermedades “autoinmunes”: hepatitis autoinmune, cirrosis biliar primaria y colangitis esclero­sante primaria.

La frecuencia de estos síndromes de solapamiento es poco clara, si bien se considera que hasta un 10% de los pacientes adultos con hepatopatía autoinmune pueden presentar un solapamiento cirrosis biliar primaria-hepatitis autoinmune. El solapamiento colangitis esclerosante primaria-hepatitis autoinmune aparece generalmente en niños, adolescentes o adultos jóvenes con una prevalen­cia del 6-8%.

Debido al escaso número y heterogeneidad de los pacientes no se han podido establecer unas pautas terapéuticas específicas basadas en ensayos clínicos. Por consiguiente, el tratamiento del síndrome de solapamiento está orientado a mejorar el cuadro colestá­sico o hepático mediante la combinación de ácido ursodesoxicólico y de varios inmunomoduladores, básicamente corticosteroides y/o azatioprina. En el solapamiento cirrosis biliar primaria-hepatitis autoinmune se recomienda iniciar tratamiento con 15 mg/kg/d de ácido ursodesoxicólico y, dependiendo de la respuesta terapéutica, añadir o no 10-15 mg/d de prednisona. En el síndrome de solapamiento colangitis esclerosante­hepatitis autoinmune, que generalmente afecta a las pequeñas vías biliares intrahepáticas, se aconseja el tratamiento combinado de ácido ursodesoxicólico y una pauta de inmunosupresión. Cuando la enfermedad progresa el procedimiento terapéutico adecuado es el trasplante hepático.

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