EASL 2018: ¿Es hora de abandonar el término cirrosis?

Resumen de la conferencia impartida por el Profesor Jaime Bosch, experto en investigación sobre cirrosis e hipertensión portal en los últimos 40 años, en el Congreso de la EASL, celebrado entre el 11 y el 15 de abril en París.

El diagnóstico de cirrosis hepática es un diagnóstico anatómico para una fase avanzada común de diversas enfermedades crónicas del hígado. Se caracteriza por una remodelación total de la arquitectura del tejido hepático normal que es sustituido de manera difusa por la formación de nódulos regenerativos separados por tejido fibroso cicatricial. La cirrosis puede ser la consecuencia, entre otras causas, de hepatitis viral crónica (B, D, C y E), abuso del alcohol, trastornos metabólicos, ya sea de naturaleza adquirida (NAFLD) o bien congénita (hemocromatosis, enfermedad de Wilson, deficiencia de alfa-1 AT), agentes tóxicos (fármacos hepatotóxicos), hepatitis autoinmune crónica y de enfermedades biliares o colostásicas crónicas (PBC, PSC, obstrucción biliar, atresia biliar, fibrosis quística).

Durante muchos años, la “cirrosis” ha sido un diagnóstico temido, ya que se consideraba que implicaba un pronóstico ominoso. Sin embargo, durante las pasadas décadas ha quedado claro que la cirrosis puede permanecer durante muchos años totalmente asintomática, y el mal pronóstico sólo se asocia al desarrollo de complicaciones graves. Sin embargo, se sabe que el diagnóstico anatómico de la cirrosis no se correlaciona bien con el pronóstico. Además, la biopsia hepática que ha sido el método de diagnóstico, es invasiva y, por lo tanto, no se puede repetir cada 1-2 años para verificar cómo evoluciona la histología en los casos diagnosticados.

Además, se tiene en más del 20% el riesgo de realizar de manera correcta el diagnóstico, pues existe una elevada variabilidad interobservadora, y actualmente ni los patólogos aceptan usar el término cirrosis.

Por otro lado, el diagnóstico clínico de “cirrosis” es impreciso, e incluso con las nuevas herramientas no invasivas muchos casos pueden ser clasificados erróneamente, dependiendo de lo estrictos que sean los criterios para aceptar o descartar “cirrosis”. Además de eso, el término cirrosis está contaminado por el estigma de ser una “enfermedad autoinfligida causada por el alcoholismo crónico” que, como se dijo antes, frecuentemente no es verdad.

Finalmente, la fisiopatología de las complicaciones producidas por los cambios que ocurren en la cirrosis son muy diferentes en las fases tempranas o si se consideran las fases avanzadas, que también tiene implicaciones en términos de cuáles han de ser los objetivos y las estrategias terapéuticas.

Debido a estas advertencias, en la pasada conferencia de consenso Baveno VI sobre
hipertensión portal se propuso sustituir el término “cirrosis” por el término “enfermedad hepática crónica avanzada” (o ACLD).

La evolución de la “enfermedad hepática crónica avanzada” sigue varias etapas. La primera etapa es la “enfermedad hepática crónica avanzada compensada”, una enfermedad se halla frecuentemente asintomática y tiene un excelente pronóstico Durante esta fase podemos distinguir dos subfases según la presencia o no de “hipertensión portal clínicamente significativa”, o lo que es lo mismo, una hipertensión portal con un gradiente de presión venosa hepática (HVPG) de 10 mmHg
o superior o bien si se observan varices en la endoscopia (o venas de circulación colateral en el abdomen).

Esta subfase sin “hipertensión portal clínicamente significativa” tiene un pronóstico excelente (la mortalidad al año es del 1,5%) y es potencialmente reversible si se corrige la causa de la “enfermedad hepática crónica avanzada” y además se adopta un estilo de vida seguro. En esta etapa, los pacientes aún no han desarrollado una circulación hipercinética y fármacos como los betabloqueantes no selectivos (NSBB) son inútiles. Un objetivo racional para no terapia específica de etiología estaría actuando sobre la fibrosis hepática y disfunción hepática endotelial microvascular.

La subetapa con “hipertensión portal clínicamente significativa” todavía tiene un buen pronóstico (mortalidad a 1 año del 2%), pero se asocia a un riesgo del 20% al 40% a los 2 años de que evolucione a la etapa de cirrosis descompensada. Se están desarrollando tratamientos para evitar la transición a la descompensación. Además de las estrategias utilizadas cuando no hay “hipertensión portal clínicamente significativa” (CSPH), aquí los betabloqueantes no selectivos NSBB pueden ser eficaces, disminuyendo el riesgo de descompensación.

La etapa de cirrosis descompensada comienza con el desarrollo de complicaciones clínicas graves relacionadas con la hipertensión portal y la insuficiencia hepática avanza: ascitis (y complicaciones relacionadas), hemorragia por varices, encefalopatía hepática y/o ictericia. El pronóstico es mucho peor que en la “enfermedad hepática crónica avanzada compensada”, y va desde un 10% de riesgo de muerte en 1 año si presenta sólo sangrado por varices, a aproximadamente el 20% en los pacientes con complicaciones no hemorrágicas, y del 30% si sufre hemorragias asociando otras manifestaciones de descompensación.

Después de sufrir una descompensación, la eventual reversibilidad de la “enfermedad hepática crónica avanzada” es dudosa o muy improbable y la única alternativa de tratamiento curativo es el trasplante de hígado, aunque hay tratamientos médicos efectivos para retrasar la evolución como son la terapia endoscópica, los betabloqueantes, las estatinas y el TIPS. Se encuentran en estudio otros medicamentos nuevos.

El desarrollo de carcinoma hepatocelular (HCC) puede ocurrir en cualquier etapa de la “enfermedad hepática crónica avanzada”, aunque es mucho más frecuente que ocurra cuando ya ha desarrollado “hipertensión portal clínicamente significativa”.

El estadio clínico de la “enfermedad hepática crónica avanzada” también influye en la elección del tratamiento para el cáncer de hígado.

Última actualización: 16/04/18